Paramiloidose

paramiloidose

Quais são os cuidados com a paramiloidose?

Os doentes com paramiloidose deverão ser seguidos por uma equipa multidisciplinar envolvendo um neurologista, um cardiologista, um nefrologista, um oftalmologista ou outros especialistas de acordo com o envolvimento de outros órgãos. Se a doença já se tiver manifestado, é normal uma consulta a cada 4 a 6 meses para avaliar a doença.

Qual a probabilidade de um filho ser portador da paramiloidose?

A paramiloidose resulta assim de uma mutação que é transmitida de forma dominante. Ou seja, se o progenitor for portador, a probabilidade de um filho ser também portador da mutação é de 50%. A doença desenvolve-se, geralmente, em doentes entre os 25 e os 35 anos. Pode, no entanto, só ser diagnosticada depois dos 50 anos.

Qual o tratamento para amiloidose?

O diflunisal é um medicamento da classe dos anti-inflamatórios não esteróides, utilizado no alívio sintomático da inflamação e da dor. Sua molécula age como estabilizadora da proteína TTR (transtirretina) e sua segurança e eficácia foi demonstrada em estudo duplo-cego fase 2/3 em 2013.

Quais são as fibras de amiloide?

O que é? Esta doença resulta da deposição nos tecidos, sobretudo nos nervos, de uma substância fibrilar altamente insolúvel designada por amiloide. As fibras de amiloide são constituídas por subunidades de uma proteína do sangue que transporta hormonas da tiroide e vitamina A.

Quais são os sintomas de paramiloidose?

Diminuição ou perda de sensibilidade à temperatura (frio/quente), para além de sensações como formigueiro ou dormência, ou sensações de dor intensa (como queimadura) são os sintomas iniciais típicos de paramiloidose. Em geral estes sintomas iniciam-se nos pés e pernas e vão subindo até às mãos, gradualmente ao longo dos anos.

Qual a probabilidade de um filho ser portador da paramiloidose?

A paramiloidose resulta assim de uma mutação que é transmitida de forma dominante. Ou seja, se o progenitor for portador, a probabilidade de um filho ser também portador da mutação é de 50%. A doença desenvolve-se, geralmente, em doentes entre os 25 e os 35 anos. Pode, no entanto, só ser diagnosticada depois dos 50 anos.

Qual o tratamento para amiloidose?

O diflunisal é um medicamento da classe dos anti-inflamatórios não esteróides, utilizado no alívio sintomático da inflamação e da dor. Sua molécula age como estabilizadora da proteína TTR (transtirretina) e sua segurança e eficácia foi demonstrada em estudo duplo-cego fase 2/3 em 2013.

Qual é a causa da amiloide?

Quando as células da medula óssea produzem anticorpos que não podem ser quebrados, desenvolve-se amiloidose. Os anticorpos se acumulam no sangue e eventualmente se depositam nos tecidos como amiloides. Ter mieloma múltiplo. Entre 10 e 15% das pessoas com mieloma múltiplo desenvolvem amiloidose Quais são os Sintomas da Amiloidose?

Quais são as causas da amiloidose?

Doenças associadas à amiloidose incluem mieloma múltiplo, doença de Hodgkin, alguns tipos de tumores e febre mediterrânea que corre em famílias. Também pode ser associado ao envelhecimento. A amiloide é frequentemente encontrada no pâncreas de pessoas que desenvolvem diabetes como adultos.

Quais são os diferentes tipos de tratamento da amiloide?

O tratamento é dividido em tratamento das complicações e comorbidades (insuficiência cardíaca, arritmias, distúrbios de condução, tromboembolismo, estenose aórtica concomitante) e tratamento específico, que tem como alvo a produção da proteína precursora amiloide e a formação das fibrilas amiloides.

Como é feito o diagnóstico invasivo de amiloidose?

O diagnóstico invasivo pode ser utilizado para todas as formas de amiloidose e é feito quando: A proteína amiloide é encontrada no tecido cardíaco por meio de biópsia endomiocárdica A proteína amiloide é encontrada em tecido extracardíaco e o paciente apresenta características de amiloidose pelo ecocardiograma ou ressonância cardíaca.

Qual o papel do cardiologista no tratamento da amiloidose?

A amiloidose AL deve ser tratada em conjunto por cardiologista e hematologista, de preferência em centros especializados. Nestes casos, o papel do cardiologista consiste em: avaliação para tratamento hematológico (que inclui transplante de medula), avaliação de transplante cardíaco e seguimento cardiológico durante quimioterapia.

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